2019.03.08 12:22ファロー四徴症（TOF)先天性の心奇形の一つで肺動脈狭窄・心室中隔欠損・右心室肥大・大動脈騎乗の4つを合併している疾患です。肺動脈の狭窄のため、肺に送られる二酸化炭素濃度の高い血液の一部が、心室の欠損孔を通って全身に送られる動脈血に混じるので、チアノーゼを起こします。ハルヒの場合肺動脈の狭窄が少ないので、心室中隔欠損単独の場合と同じで、全身に行く動脈血の一部が、心室孔を通って肺動脈に流れるので、肺に行く血液の量が多くなり、肺と心臓に負担がかかっていました。チアノーゼは泣いたとき、無呼吸発作の時に起こっていました。ハルヒも肺動脈の狭窄が進めば手術を受けることになっていました。１歳ごろがタイミングかなと言われていたところでした。たいていファローの子は、姑息術（肺血流増加のための血...
2019.03.08 12:11低血糖って？正常では、血糖値は70mg/㎗以上に維持されています。空腹になると、血液中の血糖値が下がってきます。普通空腹時の血糖は70mg/㎗ですが、ハルヒの場合は30mg/㎗以下がほとんどでした。ハルヒは最悪４mg/㎗の時があり、先生も普通に入れるのは奇跡！と言われました。低血糖症状として、70mg/㎗以下で空腹感、50mg/㎗を切ると、倦怠感や中枢神経の低下、30mg/㎗以下では昏睡状態になります。低血糖症状にはいろいろなホルモンの分泌が関係していますが、ハルヒは脳下垂体がないので、ホルモンの分泌ができないため、薬や自己注射で補っていました。
2019.03.08 12:02気管切開って？喉ぼとけの下に穴をあけて気管を切開し、気管にカニューレというものを挿管します。通常の鼻呼吸はなくなり、気切部分より呼吸をします。気切部分は声帯よりも下になるので、声を出すことはできません。（ハルヒの場合は泣いたりすると、空気が漏れてかすれた声のようなものが出ていました。）気管切開のケアについて１吸引…カニューレが刺激になって痰の分泌が増えます。痰が詰まると呼吸ができなくなるため、電動式の吸引機を使って、細いチューブを気切部に入れて吸い取ります。２消毒…カニューレと喉に挟んであるガーゼを取り、消毒液をつけた綿棒で気切部の周りを消毒し、新しいガーゼに交換します。３交換…２週間に１度病院で先生に交換してもらっていました。
2019.03.08 11:55胃瘻って？胃瘻とは、ハルヒのように口からミルクや食事を摂取することができなかったり、誤嚥性肺炎を起こしやすい場合、直接胃に栄養を入れる方法です。ハルヒのおなかにはバルーン式のチューブが入っていました。心臓の手術を受けることを考慮して、少し下目に瘻孔を作っていました。生まれたときには鼻からチューブを胃まで入れてミルクを注入していましたが、鼻の穴が狭く、挿入が困難だったので、胃瘻を作りました。おかげでテープだらけだった顔はすっきりしました。胃のチューブに経管栄養用のチューブをつないでミルクや薬、果汁などを注入していました。
2019.03.02 09:15羊水検査羊水検査（ようすいけんさ）とは出生前診断の一種で、妊娠子宮に長い注射針に似た針を刺して羊水を吸引すること（羊水穿刺）によって得られた羊水中の物質や羊水中の胎児細胞をもとに、染色体や遺伝子異常の有無を調べます。一般的には妊娠16週以降の時期に実施されるものですが、ハルヒの場合はもう時期が過ぎてしまっていたため妊娠8か月に実施しました。羊水検査で診断できるのは染色体や遺伝子など特定の異常に限られており、全ての異常が発見できる訳ではないそうです。ハルヒの場合羊水検査によって４７XY＋Mar（２２番染色体くらいの長さの一本過剰）と診断されました。ハルヒの妊娠中はまだ出生前診断はそれほど実施されていなかったのだと思います。ヒナタとリョウヒを妊娠した際、私は迷わず...
2019.03.02 08:49エマヌエル症候群エマヌエル症候群とは、染色体異常をもとにする先天性疾患のひとつを指しますが、精神発達遅滞や全身各種臓器に渡る症状を呈します。精神発達遅滞は必発であり、運動面の遅れも遅れます。先天性心疾患、腎臓奇形、口蓋裂、外性器の異常など奇形が多発します。エマヌエル症候群は、11番染色体と22番染色体の各部位が正常よりも多く存在することが原因で発症します。 エマヌエル症候群は、日本においては難病指定を受けている疾患の一つですあり、実態調査を通して数十名の患者さんが把握されています。根本的な治療は確立されておらず、症状に合わせた支持療法が中心になります。エマニエル症候群の症状は全身各種臓器に渡るため、包括的な医療が求められます。 エマニエル症候群が報告されてからの歴史は...
2019.02.03 12:32ありがとうもっともっと一緒にいられると思ってたこんなに早くお空へ行っちゃうなんて・・・パパとママの子供に生まれてくれてありがとういっぱいいっぱいの温かい気持ちありがとうたくさんのかけがえのない思い出ありがとう素敵な人との出逢いをくれてありがとう命の大切さ教えてくれてありがとうたくさんの人の愛情に包まれて本当に幸せだったよハルヒはずっとずっとパパとママの心の中で生きてるいつも笑顔でいられるようお空から見守っててね大好きなハルヒへ・・・
2019.02.03 12:27お空へ…その時はあまりにも突然やってきた。ずっと調子がよかったのに、急に心拍が上がりだしてもしかしたら心臓に負担がかかっているのかもしれない・・・様子がおかしかったら即入院といわれ家に帰ったその夜予想外の急変だった。病院に急いで連れて行ったその直後、心肺停止状態に・・・AEDと心肺蘇生で何とか持ち直したものの、身体へのダメージは大きく自分では心臓も動かすことができず、呼吸もできない。６時間もの間頑張ったが、最後は穏やかに眠りについた。平成１９年１１月２３日の早朝、１歳と３か月になったばかり・・・急性腎不全による呼吸窮迫症候群だった。
2019.02.03 12:20１歳おめでとう１歳の誕生日は家で迎えることができた。体温調節が苦手なハルヒにとって夏の暑さは命取り・・・常に発熱している状態で、クーラーはガンガンにきいて体中アイスノンだらけの毎日だった。
2019.02.03 12:12胃食道逆流症４月に入り、ミルクを吐くことと無呼吸発作の回数が多くなり、１か月弱入院した。検査の結果「胃食道逆流症」で手術が必要であると診断された。５月に入り、嘔吐がひどくなり、MRSA感染も手伝って３回目の入院となり、胃瘻のちゅうーぶを腸まで進めるなどいろいろ試したが効果がないため、平成１９年６月５日、腹腔鏡を使って食堂と胃の間を狭める噴門形成術を受けた。３時間くらいの簡単な手術のはずが、なかなか終わらない。何かあったのでは・・・手術室に入って８時間が経とうとしていた。胃瘻部分が癒着していてなかなかはがれなかったこと手術の際に気胸（肺の外側に空気がたまって肺を圧迫すること）になってしまったこと８時間の大手術を乗り切ったハルヒ。呼吸がちゃんと戻るか心配していたが、呼...
2019.02.03 12:03無呼吸発作夕方、晩御飯の支度をしながらハルヒのそばでパパの帰りを待つ。突然モニターのアラーム音が鳴り響く・・・SPO2の値が急激に下がっている！息してる？初めての無呼吸発作だった。ハルヒ死んじゃったの？慌てて１１９番通報在宅になってから近所の消防署とは連携してもらってすぐにハルヒの場合は大学病院へ搬送してもらえることになっていた。どうやってアパートの階段を下りたかも覚えてない・・・妙に冷静に酸素ボンベや通院グッズを片手に救急車へ乗り込んだ。ハルヒの場合気管切開して常に酸素をしていたので酸素量を上げるとハルヒの呼吸は戻ってきていた。結局無呼吸になった原因はわからずそのまま入院。低血糖症状が急激に悪化したかけいれん発作が出たのかその後、無呼吸発作は幾度となく繰り返さ...
2019.02.03 11:54パパとママとハルヒと・・・平成１９年２月１７日、もうすぐハルヒは生まれて６か月になろうとしていた。２か月の付き添い入院を終えて、パパとママとハルヒの３人での生活がスタートした。まだ寒い時期だったので、痰が増えたり、呼吸が苦しかったり感染の危険が多く、退院してからもほとんど毎日のように病院へ連れて行っていた。３月に入り、体調は少しずつ安定してきたが、家事とハルヒのケアの両立は思った以上に大変で、逃げ出せたらどんなに楽だろう…と思ったこともある。またちょうど周りの友達も出産ラッシュで、おめでたの報告を聞くたびにハルヒと比べてしまって、素直に喜べず落ち込む自分がいた。保健婦さんが訪問してくれたり、在宅看護サービスの看護師さんが来てくれたり、リハビリの先生が来てくれたり、ハルヒの在宅で...